Diagnostik der Primär Sklerosierenden Cholangitis (PSC)

Dr. med. Peter Norbert Meier, Hannover

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine generalisierte Erkrankung des extra- und intrahepatischen Gallenwegssystems, charakterisiert durch wechselnde Entzündungsreaktionen und Narbenbildungen mit äußerst unterschiedlichem Befallsmuster. Der Verlauf ist chronisch, individuell aber sehr unterschiedlich, letztlich mündet die Erkrankung in eine Leberzirrhose.
Der typische PSC-Patient ist jung, d.h. um 30 Jahre alt sowie männlich und leidet an einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung.
Insgesamt überwiegt das männliche Geschlecht in einem Verhältnis 2 zu 1, wobei ca. 70% der PSC-Patienten an einer Colitis ulcerosa und deutlich weniger an einem M. Crohn leiden. Umgekehrt liegt die Häufigkeit einer PSC bei Patienten mit Colitis ulcerosa bei ca. 4% und bei M. Crohn bei 1-3%, die Zahlen schwanken sehr und sind von Region und Erhebungszentrum abhängig.

Typischerweise liegt eine relativ lange Zeitspanne zwischen ersten auffälligen biochemischen Befunden und klinischen Zeichen einer Lebererkrankung und der Diagnose einer PSC.

Der klinische Verlauf ist extrem variabel, weswegen ein Teil der Patienten sich zur Abklärung krankhaft veränderter Laborwerte bei subjektiv völliger Gesundheit und ein anderer Teil der Patienten mit deutlichen Zeichen einer fortgeschrittenen Lebererkrankung vorstellt.

Laborchemische Untersuchungen zeigen wenn überhaupt Hinweise auf auf einen Galleaufstau ("Cholestase") oder auf eine Gallenwegsentzündung ("Cholangitis"). Zumeist findet sich eine deutlich erhöhte alkalische Phosphatase (sogenannte AP), wobei jedoch um 8% der Patienten trotz vorliegender PSC normale Blutwerte haben können. Daneben können die Transaminasen (sogenannte "Leberwerte") und der Bilirubinwert erhöht sein. Zeichen einer ungenügenden Leberfunktion, einer Leberinsuffizienz bestehen zum Zeitpunkt der Diagnose fast nie.
Der Nachweis bestimmter immunologischer Blutwerte, der sogenannten pANCA, ist unspezifisch und von daher diagnostisch wenig hilfreich.
Auch wenn sich mikroskopisch im Lebergewebe charakteristische Veränderungen finden lassen, sind auch diese nicht spezifisch, sodass eine Leberpunktion allenfalls für unklare Situationen angezeigt ist.

Der Goldstandard zum Nachweis einer PSC ist eine kombiniert endoskopische und radiologische Darstellung der Gallenwege, die sogenannte ERCP. Dabei wird endoskopisch über den oberen Verdauungstrakt mit einem Spezialendoskop vergleichbar einer Magenspiegelung bis an die Stelle vorgegangen, an der der Gallengang in den Zwölffingerdarm einmündet. Hier liegt ein kleiner Schließmuskel, der Sphincter Oddi. Über diesen Muskel wird dann Röntgenkontrastmittel in den Gallengang eingespritzt, wodurch eine extrem genaue und sehr spezifische und exakte Darstellung der Gallenwege möglich wird, der Nachweis einer PSC mit fast 100%iger Sicherheit gelingt.

Außerdem ist mit dieser Untersuchung nicht nur der Nachweis der Erkrankung möglich, sondern in den Fällen, in denen es zu Verengungen der Gallenwege mit Galleabflußstörungen gekommen ist, ist es zudem möglich, über spezielle Kathetersysteme diese Engstellungen aufzudehnen und diese Aufdehnung durch Plastikröhrchen, sogenannte Stents, zu erhalten. Dieses Verfahren ist vergleichbar der bekannten Herzkatheteruntersuchung, nur ungleich aufwendiger.
Damit gelingt es, den unvermeidlichen Fortschritt der Erkrankung zumindest abzumildern.

Leider besteht bei der ERCP das konstante Risiko, im Rahmen der Untersuchung als Nebenwirkung eine Bauchspeicheldrüsenentzündung zu erzeugen, was zwar in 96% der Fälle relativ harmlos verläuft, leider aber selten auch zu schweren Verläufen führen kann. Dieses Risiko muss aber in Kauf genommen werden, da die korrekte und exakte Diagnose die Therapie der Erkrankung maßgeblich beeinflusst.
So kann medikamentös der Gallefluß positiv beeinflußt werden, Galleabflußstörungen können behoben und Gallenwegsentzündungen spezifisch therapiert werden. Auch die Beurteilung der Notwendigkeit einer eventuellen Lebertransplantation wird durch den endoskopischen Gallenwegsbefund entscheidend mitbestimmt.
Möglicherweise steht zumindest für die Primärdiagnostik in Zukunft die Kernspintomografie (MRCP) zur Verfügung, die zwar risikolos ist, andererseits keine therapeutischen Eingriffe ermöglicht.

Entscheidend ist, dass sich ein Patient, der an einer PSC leidet sich in einem Zentrum in Behandlung befindet, das eine entsprechend große Erfahrung auf diesem Gebiet aufweisen kann, sodass das gesamte Spektrum der Diagnostik und Therapie gezielt und individuell angepasst eingesetzt werden kann.

Kurzfassung eines Vortrags auf der Jahrestagung der DCCV am 05.06.2004